Муковисцидоз

Муковисцидоз (CysticFibrosis) – наиболее частое аутосомно-рецессивное потенциально летальное наследственное заболевание у лиц белой расы.
Заболевание муковисцидоз (кистозный фиброз) обусловлено мутациями в гене CFTR (муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости). В результате генетического дефекта секрет большинства желез внешней секреции сгущается, затрудняется его эвакуация, в органах возникают вторичные изменения.
Заболевание муковисцидоз (кистозный фиброз) характеризуется тем, что в той или иной степени в патологический процесс вовлекается весь организм, но в большей степени - органы дыхания, поджелудочная железа, печень, желчные пути, желудочно-кишечный тракт, потовые железы и половые органы у мужчин. Благодаря ранней диагностике и новейшим терапевтическим режимам, муковисцидоз (кистозный фиброз) давно перестал быть чисто педиатрической проблемой.
Средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом в развитых странах с 1969 года по 2009 год выросла с 14 до 38-40 лет. В РФ с 1997 по 2001 год она выросла с 16 до 24 лет. Ожидаемая медиана продолжительности жизни пациентов с муковисцидозом в Москве в 2007 году равнялась 27,3 годам, в Санкт-Петербурге – 23,6 годам с тенденцией к увеличению числа взрослых больных муковисцидозом. По последним данным 2010 года – медиана выживаемости пациентов из Москвы и Московской области составила 35,7 лет (32,6% пациентов старше 18 лет). Вполне реалистичными выглядят расчетные значения средней ожидаемой продолжительности жизни больных муковисцидозом в Великобритании, превышающие уже 50 лет, для рожденных после 2000 года.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) встречается в разных популяциях мира в весьма широких пределах (например, в Европе от 1:600 в Бретани (Франция), 1:1800 новорожденных в Ирландии до 26000 в Финляндии). Оценки частоты муковисцидоза в разных популяциях Российской Федерации также весьма различны (от 1:2800 до 1:12000 новорожденных), но в среднем по стране составляют 1:10000 новорожденных.

В Ханты-Мансийском автономном округе с января 2014 года начала свою деятельность инициативная группа Регионального отделения Межрегиональной общественной организации «Помощь больным муковисцидозом». В течение 2014 года в нее вошли более 40 семей, имеющих больных муковисцидозом детей и взрослых. На сегодняшний день идет процедура регистрации организации.

Если нужна дополнительная информация можете позвонить региональному представителю: Флегентова Галина Владимировна, тел.: 8-950-50-939-86
или
Хасанова Лилия Авхадиевна 8-904-88-114-61

И немного для взрослых.
Врачи рекомендуют пройти диагностику на муковисцидоз ( делее МВ) если у вас были предшествующие диагнозы:
1. Бронхоэктатическая болезнь
2. Бронхиальная астма
3. Туберкулез
4. Гнойный бронхит: рецидивирующий, хронический, обструктивный
5. ХОБЛ
6. Хроническая пневмония
7. Обструктивная азооспермия

Хоть это относиться не к детям, но тоже одно из наших достижений
http://www.ugoria.tv/news/video/13518/

Если кого интересует ингаляционное оборудование. 4 мая в 14 часов в Нижневартовской детской клинической больнице будет проводиться мастер класс по небулайзерной терапии с использованием приборов и дыхательных тренажеров фирмы ПАРИ. Если нет возможности поехать, но есть злободневные вопросы по существу вопроса, пишите смс на тел 89048811461

Наша группа https://vk.com/vtoroe_dihaniye

Детский окружной центр
г. Нижневартовск,ул. Северная, 30 - Окружная Нижневартовская клиническая детская больница, на базе пульмонологического отделения.
Руководитель - Сацук Наталья Анатольевна, зав.пульмонологическим отделением, гл.внештатный детский пульмонолог ХМАО-Югры, раб.телефон код города 3466 тел. 492651

Взрослый центр МВ
БУ "Няганская окружная больница" .Нягань,ул. Загородных, 12 - на базе терапевтического отделения.
Руководитель - Абыденков Алексей Владимирович, врач пульмонолог, код города 34672 тел.39617.